Детское сердце – редкое сердце

Автономная некоммерческая организация «Центр экспертной помощи по вопросам, связанным с редкими заболеваниями, «Дом Редких» (АНО «Дом Редких») совместно с «Ассоциацией Детских Кардиологов России», НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю.Е. Вельтищева 15 ноября 2024 года в г. Казань провела круглый стол «Детское сердце – редкое сердце. Пути повышения качества оказания медицинской помощи».

Это первый из серии круглых столов, которые состоятся в федеральных округах Российской Федерации. В мероприятии приняли участие детские кардиологи и врачи поликлиник из Приволжского федерального округа: очно более 70 человек, заочно – более 50.

Айрат Зиатдинов, Депутат Государственного Совета Республики Татарстан VI созыва, Главный врач ГАУЗ “Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ», отметил важность обсуждения вопросов детской кардиологии для развития детского здравоохранения: «Своевременная диагностика и эффективная терапия кардиологический патологии у детей – это приоритетное направление оказания медицинской помощи детям.

Кардиологической службе в республике более 30 лет. В Детской республиканской клинической больнице создан Центр легочной гипертензии». Светлана Захарова, председатель Комитета Республики Татарстан по социальной политике, председатель Совета Сторонников партии «Единая Россия» в Республике Татарстан, выразила слова благодарности «Дому Редких» за совместную работу и заметила: «У нас много структур, которые занимаются продажей различных препаратов и через общественные организации стараются повлиять на нас, чтобы их продвинуть. А ваша организация работает на решение тех вопросов, которые ставят перед нами именно наши пациенты и медицинское сообщество. Вопрос редких заболеваний должен решаться не только на региональном, но и на федеральном уровне, особенно в отношении лиц, имеющих инвалидность. Большое внимание будем уделять подростковой сети, в планах – создание проекта по диспансеризации, лечению и профилактики подростков и детей. Это связано с задачами демографии в нашей стране, а будущее демографии – это наши дети».

В центр дискуссии попало недавнее решение Конституционного суда РФ, в котором была отмечена необходимость применения так называемого «резервного» механизма в случае невозможности исполнения субъектом обязательств по обеспечению лечения заболеваний, включённых в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни гражданина или инвалидности, за счет средств бюджета субъекта РФ. «Согласно ему мы сможем обращаться за софинансированием, например, в виде субсидий. Ну или люди, имеющие инвалидность и получившие ее из-за своего орфанного заболевания, должны получать лечение как инвалиды за счет федеральных средств, это уже прописано в нашем законе. Если хотя бы инвалиды будут обеспечены, это станет большим сдвигом и помощью региональному бюджету. Учитывая вклад, который мы делаем в федеральный бюджет, хотелось бы, чтобы те обязательства, которые прописаны в законодательстве, исполнялись», – добавила парламентарий.

Анастасия Татарникова, председатель правления АНО «Дом Редких», подчеркнула высокую выявляемость орфанных патологий специалистами здравоохранения Республики Татарстан. К этому Светлана Захарова добавила: «Мы максимально выявляем редких больных, многих заболеваний нет в регулирующих перечнях (необходимо их туда внести для законодательного закрепления), и все эти расходы ложатся на наш бюджет.

Необходимо решать этот вопрос совместными с федеральным бюджетом усилиями. Мы должны идти опережающими шагами, а не догоняющими темпами, эти вопросы не могут решаться годами. Очень важно: врач или медицинский работник не должен быть заложников финансирования. Его задача – выявлять и лечить».

Игорь Ковалев, заместитель директора НИКИ педиатрии и детской хирургии имени ак. Ю.Е. Вельтищева по лечебной работе, президент «Ассоциации детских кардиологов России», д.м.н., профессор: «Выписать рецепт – не значит вылечить больного. Дальше долгий путь – с препятствиями и вопросами. Наша клиника – орфанная, мы выписываем консилиумы на незарегестрированные лекарственные препараты больше всех в стране. Поэтому находимся на острие этого процесса, когда врачи соприкасаются с проблемами финансирования».

От имени главного внештатного кардиолога РТ выступила врач-кардиолог Рузиля Рахматуллина, руководитель центра ЛАГ для взрослых пациентов: «Сегодня в Татарстане 120 пациентов с ЛАГ. И только 23 из них имеют идиопатическую форму, которая включена в регулирующий перечень. Но пациенты с другими формами ничем не отличаются, так же нуждаются в ЛАГ-специфических препаратах и без терапии живут не более 3 лет. И когда мы теряем пациента, часть сердца тоже теряется».

Динара Садыкова, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии ФГБОУ ВО Казанский ГМУ Минздрава России, Заслуженный врач РФ, Главный внештатный детский специалист кардиолог МЗ РФ в ПФО и РТ, Генеральный директор ВОО “Ассоциация детских кардиологов России”, д.м.н., профессор, чл.-корр. АН РТ, рассказала о том, как выстроена система оказания кардиологической помощи детям и, в частности, о созданном в 2019 году детском Центре ЛАГ. Так, в структуре Центра присутствуют: кардиолог, пульмонолог, кардиохирург, гастроэнтеролог, психолог и реабилитолог. Одной из задач Центра является организация персонализированного лечения пациентов с легочной гипертензией. Динара Ильгизаровна отметила важность работы с родителями в направлении приверженности лечению и динамическому наблюдению. По ее словам, некоторые взрослые, начитавшись в Интернете, пускают здоровье своего ребенка на самотек. Для этого важна работа с психологами не только детей, но и, в первую очередь, родителей. Гордостью Центра также является программа реабилитации.

Елена Гомольская, начальник отдела сопровождения заявок Фонда «Круг добра», рассказала о шести кардиологических заболеваниях, включенных в Перечень «Круга добра», лекарственных препаратах и видах медицинской помощи для их лечения, осуществляемые за счет средств Фонда. Елена Юрьевна рассказала о типовых ошибках, которые могут содержать заявки, поступающие в Фонд из региона. К примеру, документы не содержат полную информацию, позволяющую подтвердить решение о выбранном методе лечения или имеют неполные данные о ребенке.

Обратившись к врачам из поликлиник, Елена Гомольская призвала не бояться обращаться за помощью в местные органы управления здравоохранением, в которых назначены ответственные за взаимодействие с родителями и с Фондом. В случае возникновения вопросов, и сотрудники «Круга добра» открыты для консультаций.

В дискуссии, посвященной мерам повышения качества оказания медицинской помощи детям с редким сердцем, Анастасия Татарникова поставила вопрос о том, что в немалом числе случаев полученные в федеральных центрах консилиумы не являются гарантией лечения детей, поскольку на региональном уровне цепочка этого маршрута может прерваться. Игорь Александрович Ковалев напомнил, что полученный консилиум родитель должен предоставить своему врачу в регионе. Но это происходит далеко не всегда. И возможно необходимо создать механизм оперативной передачи (не дожидаясь запроса) нового консилиума в регион специалистами федерального центра. «Бывает так, что регион «теряет» пациента и обращается в федеральный центр, после чего мы и сообщаем сведения о полученном пациентом консилиуме», – говорит Ковалев.

Динара Садыкова поддержала коллегу и добавила: «Случается, что ребенок не только получил назначение, но и начал принимать предоставленный ему препарат в федеральном центре. Однако вернувшись домой, родители заканчивают давать имеющееся лекарство и после прекращают лечение, не предпринимая больше никаких действий, не появляются в региональном центре. А если доходят, то слишком поздно, когда кончился препарат, а на все процедуры по его выписке и закупке нужны месяцы.

Может быть, действительно было бы эффективно передавать заранее федеральным центром документов в регион для своевременного дальнейшего обеспечения ребенка лекарственной терапией». Кирилл Куляев, юрист медицинского права АНО «Дом Редких», не увидел в данном подходе правовых ограничений при правильно оформленных информированных согласий со стороны родителей. Но при этом подчеркнул важность быть активными родителям: «Если пациент или законный представитель сам не посещает докторов, не проходит обследований, то о каком лечении можно говорить. Ответственность несёт и сам пациент или его законный представитель».