Попечительский совет Фонда одобрил к включению в Перечень для закупок препарат для лечения Прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза Одевиксибат

Ранее заболевание и категории детей были приняты на заседании Экспертного совета, препарат вынесен на одобрение попечительским советом.

Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз – это тяжелое генетическое заболевание печени. Основная жалоба пациентов такая же, как у подопечных Фонда с синдромом Алажилля – нестерпимый кожный зуд, который появляется с первых месяцев жизни. А основной симптом – холестаз. Это синдром, характеризующийся повышением в крови содержания выводящихся с желчью веществ вследствие нарушения синтеза, секреции и оттока желчи.

Заболевание часто протекает быстро, и цирроз печени появляется уже в детстве. Некоторые типы заболевания отвечают на терапию первой линии, но часть пациентов сталкивается с тем, что даже трансплентация печени – радикальный метод – имеет слишком высокие риски рецидива, летального исхода на этапе ожидания и нарастания внепеченочных проявлений.

Препарат Одевиксибат благодаря своему механизму действия блокирует реабсорбцию желчных кислот в кишечнике, желчные кислоты выводятся из организма и их общий пул уменьшается, в исследованиях отслеживается хорошая переносимость. Теперь его сможет закупать Фонд «Круг добра».

Прием заявок от исполнительных органов субъектов Федерации в сфере охраны здоровья уже открыт, в ближайшее время у родителей появится и возможность подавать заявления на Госуслугах.