Главная

Библиотека знаний

Библиотека орфанных заболеваний

Буллёзный эпидермолиз

Буллёзный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз – это редкое генетическое заболевание, при котором даже незначительное механическое воздействие приводит к образованию пузырей и эрозий на коже и слизистых. Постоянное нарушение целостности тканей повышает риск инфекций, поражающих кожу, слизистую рта, ЖКТ, мочеполовую систему, а в тяжелых случаях может привести к сепсису, возникновению злокачественных образований.

При заболевании «Буллёзный эпидермолиз» Фонд обеспечивает

Лекарственные препараты, медицинские изделия и технические средства реабилитации и категории их назначения

Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Беремаген геперпавек (ТН Виджувек): 1. Подтвержденный диагноз дистрофический буллезный эпидермолиз (Q81.2), 2. Наличие аутосомно-рецессивной мутации(й) в гене альфа-1 цепи коллагена VII типа (COL7A1), 3. Возраст старше 6 месяцев. Категории детей, которым показано назначение медицинских изделий: Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная «Mepilex Lite», Повязка раневая неадгезивная, абсорбирующая, стерильная, одноразовая, для отведения экссудата, атравматичная с мягким силиконовым покрытием «Mepilex Transfer», Повязка раневая неадгезивная, проницаемая, прозрачная перфорированная неабсорбирующая повязка с открытой ячеистой структурой, пропускающая экссудат и обеспечивающая фиксацию и защиту тканей «Mepitel», Бандаж эластичный трубчатый для фиксации повязки, многоразового использования: 1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз. Категории детей, которым показано назначение медицинского изделия - повязка раневая стерильная одноразовая сетчатая «Рупитель» с силиконовым покрытием 1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз. Категории детей, которым показано назначение медицинских изделий «Повязка стерильная абсорбирующая Hydrosafe» и «Повязка стерильная абсорбирующая Upflow» 1. ребенок до 18 лет с установленным диагнозом буллезный эпидермолиз.

1. Подтвержденный диагноз дистрофический буллезный эпидермолиз (Q81.2),
2. Наличие аутосомно-рецессивной мутации(й) в гене альфа-1 цепи коллагена VII типа (COL7A1),
3. Возраст старше 6 месяцев.

1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом Буллезный эпидермолиз.

1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом Буллезный эпидермолиз.

1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом Буллезный эпидермолиз.

1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом Буллезный эпидермолиз.

1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом Буллезный эпидермолиз.

1. Ребенок до 18 лет с установленным диагнозом Буллезный эпидермолиз.

логотип фонд круг добра

Лекция о заболевании

Рассказывает директор, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Министерства здравоохранения Российской Федерации, профессор, доктор медицинских наук, Потекаев Николай Николаевич.

логотип круг добра