Наследственный ангионевротический отёк
Наследственный ангионевротический отек (НАО) — редкое заболевание, которое вызвано недостаточностью или низкой активностью (в зависимости от типа) С1 ингибитора системы комплемента плазмы крови человека, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в плазме крови, проявляющимся в виде тяжелых отеков. Основным симптомом НАО являются отеки на лице, в гортани, в животе и по телу. Они искажают черты лица пациента, вызывают удушье, сопровождаются невыносимой болью. Возникновение отеков требует немедленной помощи, длятся они в среднем 3-5 дней, и серьезно нарушают ежедневную активность.
При заболевании «Наследственный ангионевротический отёк» Фонд обеспечивает
Лекарственные препараты, медицинские изделия и технические средства реабилитации и категории их назначения
Категории детей, которым показано назначение лекарственного препарата Ланаделумаб:
1. Ребенок с подтвержденным диагнозом Наследственный ангионевротический отек;
2. Ребенок старше 12 лет. Для детей младше 12 лет дополнительно к протоколу врачебной комиссии необходимо наличие протокола врачебного консилиума профильного федерального центра о назначении препарата «вне инструкции»;
3. Наличие у ребенка одного или более из нижеперечисленных факторов:
- отек в области лица – шеи (2 и более в течение последних 3-х месяцев);
- абдоминальные атаки (2 и более в течение последних 3-х месяцев);
- сочетание различных типов жизнеугрожающих атак (2 и более в течение последних 3-х месяцев);
- выраженные периферические отеки, мешающие обычной жизненной активности или периферических отеков с выраженным болевым синдромом (2 и более в течение последних 3-х месяцев или не менее 6-ти за последние 3 месяца).
1. Ребенок с подтвержденным диагнозом Наследственный ангионевротический отек;
2. Ребенок старше 12 лет. Для детей младше 12 лет дополнительно к протоколу врачебной комиссии необходимо наличие протокола врачебного консилиума профильного федерального центра о назначении препарата «вне инструкции»;
3. Наличие у ребенка одного или более из нижеперечисленных факторов:
- отек в области лица – шеи (2 и более в течение последних 3-х месяцев);
- абдоминальные атаки (2 и более в течение последних 3-х месяцев);
- сочетание различных типов жизнеугрожающих атак (2 и более в течение последних 3-х месяцев);
- выраженные периферические отеки, мешающие обычной жизненной активности или периферических отеков с выраженным болевым синдромом (2 и более в течение последних 3-х месяцев или не менее 6-ти за последние 3 месяца).
Лекция о заболевании
