Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз — это редкое и тяжелое гематологическое заболевание. Болезнь характеризуется аномальным размножением и активацией особых клеток организма — гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов. При этой болезни макрофаги поглощают клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и их клетки-предшественники в различных органах и тканях. Этот процесс и называется «гемофагоцитоз». В результате возникают тяжелые поражения органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг. Одновременно гемофагоцитоз приводит к цитопении — состоянию дефицита клеток крови. Различают первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) ГЛГ. Нарушения при первичном варианте болезни обусловлены наследственными факторами и чаще всего проявляются в очень раннем возрасте, обычно до 12-18 месяцев. Наследование первичного ГЛГ — аутосомно-рецессивное, то есть больной ребенок может родиться (с вероятностью 25%) только тогда, когда оба родителя являются носителями изменённых генов. По некоторым данным, частота врожденной формы — 1 случай примерно на 50 000 новорожденных. Вторичный ГЛГ может возникнуть при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций (например, инфицирования вирусом Эпштейна-Барр), злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний. Эта форма обычно наблюдается в более позднем возрасте, чем первичный ГЛГ.