«На принятие заболевания у меня ушло долгих 5 лет…»

Когда родился Артем, в нашей семье уже было двое детей. Мальчишки наши были здоровы, поэтому на третью беременность я шла спокойно. Чего волноваться, если всё – даже самые «модные» анализы, сделанные и в Москве, и за рубежом – говорили о том, что третий малыш у мамы под сердцем в абсолютном порядке.

Рожала я в платном отделении столичного роддома. По этическим соображением номер роддома не укажу: дело было 7 лет назад, возможно, там всё уже по-другому. Но я хорошо запомнила, как после появления на свет Артема его положили на живот, накрыли пеленочкой, а он, словно утопающий из воды, вскинул вперед ручонку. И я увидела, что кожи на его руке почти нет.

«Что с моим ребенком?!» – в ужасе спросила я и внезапно провалилась в сон. Что со мной было, я не знаю, но, когда я пришла в себя, я увидела в моем родовом блоке не врачей, а лишь мужа, который держал в руках нашего младенца.

До рождения Артемки мы уже видели одного ребенка-бабочку. У нас была знакомая семья, где родился такой же ребенок. Вот тогда-то мы о нем и вспомнили и начали понимать, что и в нашу семью пришло такое заболевание. 

Через 7 часов к роддому подкатила «Скорая» и забрала Артема в ГБКЗ «ДГКБ № 9» имени Г.Н. Сперанского Департамента здравоохранения Москвы. Мальчика положили сначала в реанимацию. Пока мы с мужем по очереди кружили вокруг блока, пытаясь узнать, что с Артемом и кто-то приватно шепнул, что с нам всё очень плохо и хорошего нам ждать не придется вообще.  «Готовьтесь!» – эта фраза стала тогда, как кинжал в сердце.

В это время меня очень поддержал мой любимый муж. Пока я рыдала, не в состоянии принять информацию, муж нашел в интернете фонд «Бела. Дети-бабочки», спросив, что же нам делать дальше. В то время Фонда «Круг добра» еще не было, об орфанных заболеваниях знали единицы.  Но был фонд, который как раз и специализировался на помощи пациентам с буллезным эпидермолизом. И он стал тогда для нас первым спасательным кругом.   Мы поняли, что речь шла о неизлечимом заболевании, но с ним при должном уходе все же можно жить.  Это было для нас самое главное.

Все это время с нами на связи была руководитель фонда «Дети-бабочки» Алёна Александровна Куратова. Первые информационные брошюры, специальные медицинские повязки, специальные бинты, кремы – то, что было нужно родителям, впервые столкнувшимся с буллезным эпидермолизом, мы получили именно от фонда, за что огромное спасибо. Мы и сейчас на прямой связи: фонд стал для нас важным ориентиром, источником самой актуальной информации о заболевании, новостям, связанным с лечением детей-бабочек.

А тогда, 10 дней спустя, сына перевели из реанимации в стационар и я, наконец, смогла соединиться с ребенком.

Нам тогда повезло дважды: мы попали в больнице к опытному врачу Марине Анатольевне Овсянниковой. Как я потом узнала, она и до нашего Артема выхаживала немало детей с тяжелыми формами буллезного эпидермолиза. Она и Артема нашего выходила, и меня обучила премудростям бинтования его проблемных зон. Из ожогового центра, который имелся при больнице, мы стали получать необходимые нам медицинские изделия, и Марина Анатольевна терпеливо учила, как правильно накладывать повязки, чтобы они не съезжали и не повреждали нежную кожу малыша. Это был мой первый бесценный опыт, который я до сих пор вспоминаю с огромной благодарностью.

Сегодня нашему Артему 7 лет. За это время мы многое пережили. Наш героический мальчик прошел две операции по разъединению пальцев на руках. Это – одна из особенностей дистрофической формы буллезного эпидермолиза: пальчики у младенцев они могут скрючиться и слепиться, рискуя превратиться в «варежки». Сын прошел две хирургические операции, и теперь его пальцы, как у всех.

О появлении в России Фонда «Круг добра» мы узнали опять же от фонда «Дети-бабочки», из его рассылки. С июля 2021 в перечень нозологий «Круга добра» года был включен и буллезный эпидермолиз. Больше не нужно было обращаться в КВД по поводу поставок жизненно необходимых специализированных изделий: раневых повязок и бандажей. Всё это стал закупать «Круг добра». Слава Богу за всё!

Мальчик наш растет, он получает от «Круга добра» все необходимые ему изделия, большой пакет. От геля «Виджувек» (Беремаген геперпавек) мы решили пока отказаться из-за, похоже, индивидуальной непереносимости препарата. Гель во многом, конечно, хорош, помогает, просто сыну он не подошел – но это наша индивидуальная история.

Артем с двух лет учится в частной школе. Сначала у него было общеобразовательное развитие, теперь Артем уже прекрасно читает, считает и довольно сносно читает и изъясняется на английском – он вообще растет современным парнем. Никто в школе его не обижает, не дразнит, мы за этим внимательно следим, понимая, как важно для ребенка чувствовать себя таким же, как другие.

На все стадии родителя орфанного ребенка – от шока и отрицания болезни до ее осознания и принятия – у меня ушло 5 лет. Это, конечно, слишком много. Зато и опыт материнский у меня, можно сказать, выстрадан по полной программе.

Сегодня, общаясь в родительском чате с мамами, которые только начинают свой путь, я понимаю, что могу им посоветовать из серии «проверено на себе». Вполне возможно, что кому-то из вас мои советы тоже могут пригодиться.

Итак, первое. Мамочки, не паникуйте! Ребенок идет ОТ родителя. Если мама спокойна, то и ребенок у нее будет спокойным. С нашим заболеванием это важно.

Второе. Не увлекайтесь бинтованием. В родительском чате фонда «Дети-бабочки» мы сталкивались со случаями, когда молодые родители начинают постоянно бинтовать и разбинтовывать ребенка. Например, мы Артема бинтуем дважды в день: на ночь после купания (1 час полной перевязки с нанесением необходимых кремов) и утром после пробуждения: деликатно поправить повязки (еще 40 минут). При правильном бинтовании повязки будут держаться.

Третье. Молодым родителям придется это заболевание принять и научиться с этим жить. И чем быстрее произойдет это внутренние принятие, тем легче будет жить и вам, и ребенку. Мой 5-летний срок принятия – это антипример. Постарайтесь пройти свой путь быстрее меня.

Четвертое. Не запирайте ребенка дома. Пусть он тоже ходит в театры и на новогодние елки, на выставки и в кино. Так он лучше социализируется и не будет чувствовать себя особенным.

Пятое и очень важное. Не говорите ребенку, что он инвалид. Это разрушит его уверенность в себе. Мы говорим Артему так: «Сынок, ты же не инвалид: ты вполне можешь ухаживать за собой, ты можешь многое, кроме занятий активным спортом или уроков школьной физкультуры: в этом случае ты можешь себе навредить, поэтому лично для тебя это опасно». 

Согласитесь, понятие инвалид и ребенок с инвалидностью – две разные вещи.  

Вот и всё, что я хотела бы вам рассказать. Буду рада, если это окажется кому-то в помощь. Я благодарю всех, кто с нами рядом: лечащих врачей, Фонд «Дети-бабочки» и лично ее основателя Елену Александровну Куратову за первый «спасательный круг» и наше последующее сотрудничество.

Фонд «Круг добра» за системную и гарантированную помощь в обеспечении сына целым пакетом нужных ему медицинских изделий. Созданный Президентом страны «Круг добра» оказался для нас надежным и настоящим».

Видеолекцию Николая Потекаева, директора Московского научно-практического Центра дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения города Москвы о заболевании буллезный эпидермолиз можно посмотреть в нашей Библиотеке орфанных заболеваний.