Для оказания высокотехнологичной помощи по профилю «травматология и ортопедия» детям с врожденной деформацией позвоночника и грудной клетки, сопровождающиеся жизнеугрожающими дыхательными нарушениями (деструктивными и опухолевидными поражениями суставов и последствиями травм суставов) экспертный совет Фонда согласовал организацию и финансовое обеспечение оказания нового вида медицинской помощи: Хирургическую коррекцию врожденной или генетически обусловленной деформации позвоночника у детей с жизнеугрожающими состояниями с применением аддитивных технологий и индивидуальных металлоконструкций. Новая программа расширяет спектр помощи детям с заболеваниями, уже входящими в Перечень нозологий Фонда.
Также экспертный совет принял решение включить в Перечень заболеваний Врожденный сколиоз на фоне нарушения сегментации боковых поверхностей тел позвонков и синостоза ребер. В лечении этой нозологии также будет применяться вышеуказанная медицинская программа.
Согласованы категории детей с заболеванием Врожденный сколиоз на фоне нарушения сегментации боковых поверхностей тел позвонков и синостоза ребер, которым новая программа будет показана, а именно:
- Наличие врожденной или генетически обусловленной деформации позвоночника в грудном или грудопоясничном отделах позвоночника в сочетании с деформацией грудной клетки:
А – на фоне нарушения сегментации боковых поверхностей тел позвонков и/или одностороннего синостоза ребер;
Б – на фоне множественных односторонних аномалий развития тел позвонков.
- Проведение первичных или этапных операций по разработанной методике с использованием новой изготовленной индивидуальной металлоконструкции.
Экспертный совет Фонда принял решение расширить категории детей с заболеванием Наследственный дефицит фактора свертывания крови ХШ, которым показано применение лекарственного препарата Фиброгаммин П (Fibrogammin P) (МНН – Концентрат фактора свертываемости XIII (человеческий). В новые критерии вошли:
- Купирование кровотечений у пациентов с подтвержденным дефицитом ХШ фактора;
- Первичная длительная профилактика кровотечений у пациентов с активностью фактора XIII менее 5% ;
- Вторичная профилактика кровотечений у пациентов с подтвержденным дефицитом XIII фактора и хотя бы одним эпизодом жизнеугрожающего кровотечения в анамнезе
- Краткосрочная периоперативная профилактика кровотечений у пациентов с подтвержденным дефицитом XIII фактора.
Для пациентов с онкологическими нозологиями, входящими в Перечень заболеваний Фонда, и пациентов с трансплантацией костного мозга экспертный совет Фонда включил лекарственный препарат Тепадина (МНН Тиотепа) в дозировке 400 мг. в Перечень закупаемых лекарственных препаратов сроком на 1 календарный год. Актуальный Перечень лекарственных препаратов, медицинских изделий и технических средств реабилитации, лекарственных препаратов сформирован и направлен для утверждения в попечительский совет Фонда.
В ходе обсуждения экспертный совет Фонда так же утвердил 226 новых заявок на обеспечение пациентов лекарственными препаратами, входящими в Перечни Фонда.
Для ускорения процесса лекарственного обеспечения детей Фонд активно использует процедуру перераспределения препаратов, предусмотренную Постановлением Правительства РФ. В этом случае, по согласованию с региональными органами здравоохранения, регион, в котором есть излишек препарата, передает лекарства детям, нуждающимся в срочном лечении. В этой связи экспертный совет Фонда решил перераспределить следующие лекарственные препараты:
- Церлипоназа альфа (ТН Бринейра) для восьми пациентов с заболеванием Нейрональный цероидный липофусциноз 2 типа;
- Рисдиплам (ТН Эврисди) для двух пациентов с заболеванием Спинальная мышечная атрофия;
- Ивакафтор-Лумакафтор (ТН Оркамби) для трех пациентов с заболеванием Муковисцидоз;
- Элексакафтор+Тезакафтор+Ивакафтор+ Ивакафтор (ТН Трикафта) для трех пациентов с заболеванием Муковисцидоз;
- Эверолимус (ТН Афинитор) для двух пациентов с заболеванием Туберозный склероз;
- Нусинерсен (ТН Спинраза) для четырех пациентов с заболеванием Спинальная мышечная атрофия;
- Ланаделумаб (ТН Такзайро) для пациента с заболеванием Наследственный ангионевротический отек.
